現役研修医きよすけのブログ

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偽性副甲状腺機能低下症まとめ

偽性副甲状腺機能低下症は3つ。
1a型 1b型 2型。

偽性副甲状腺機能低下症全てに共通する所見
血中Ca値↓ P値↑。
尿中P値↓ 副甲状腺機能低下症では尿P↑

偽性副甲状腺機能低下症の
1型と2型を分けるために用いるのがEllsworth-Howard試験
尿中cAMPが陰性なのが1型、陽性なのが2型

1型でも1a 1bを分けるのは体型異常。
ずんぐりむっくり体型で第4,5骨短縮があると1a

1a はAlbright遺伝性骨異栄養症

 

ずんぐりむっくり体型はクッシング様顔貌。
低身長、知能障害、円形顔貌、肥満、そして手がドラえもんのように第4,5中手骨短縮を認める。